Experimento

¿Cómo conduce el agua el tallo? Con otra sustancia líquida, ¿pasará lo mismo?

Experimento

Materiales:

° Siete vasos

° Cuatro apios

° Colorante azul (se utilizará de manera ilustrativa)

° Agua

° Vinagre

° Vino

Procedimiento:

1° Colocar en un vaso agua con colorante y luego introducir un apio por el tallo.

° Colocar en un vaso agua con colorante.

2° Colocar en un vaso vinagre de alcohol con colorante y luego introducir un apio por el tallo.

° Colocar en un vaso vinagre de alcohol con colorante.

3° Colocar en un vaso vino y luego introducir un apio por el tallo.

° Colocar en un vaso vino.

4° Colocar en un vaso sin contenido alguno un apio.

° Esperar 24 hs y observar los resultados de los vasos.

Hipótesis

1° El tallo conduce el agua a través de los conductos.
2° Pasará lo mismo con todas las sustancias.

Predicción de observaciones

° Si el apio del vaso 1 se tiñe de color azul la hipótesis 1 se corroborará.

° Si el apio contenido en el vaso 3 no le sucede lo mismo que al apio contenido en el vaso 1 la por lo tanto hipótesis 2 se refutará.
° Si el apio contenido en el vaso 5 le sucede lo mismo que al apio contenido en el vaso 1, la hipótesis 2 se corroborará.

Fundamento disciplinar

Mediante el experimento logramos corroborar la hipótesis: “El tallo conduce el agua a través de los conductos”, esto sucede por la transpiración que impulsa el movimiento de agua hacia arriba por el cuerpo de la planta.
El movimiento del agua xilema se explica con la teoría de cohesión-tensión. Después de entrar en el xilema de las raíces, el agua y los minerales aún deben subir a las partes mas altas de las plantas, el flujo en masa hace que los líquidos suban por el xilema de la raíz al tallo y las hojas. Puesto que los minerales están disueltos en el agua, son transportados pasivamente conforme el agua fluye hacia arriba. Según la teoría de cohesión-tensión, el agua sube por el xilema impulsada por la transpiración: la evaporación de agua de las hojas. Como sugiere su nombre, esta teoría tiene dos partes fundamentales:

-Cohesión: la atracción entre las moléculas de agua las mantiene juntas, formando una columna continua, semejante a una cadena, dentro de los tubos del xilema.

-Tensión: se tira de esta “cadena de agua” para subirla por el xilema; la evaporación provee la energía necesaria.

La evaporación es un proceso físico que consiste en el paso lento y gradual de un estado líquido hacia un estado gaseoso, tras haber adquirido suficiente energía para vencer la tensión superficial.

Ésta se puede producir a cualquier temperatura, siendo mas rápido cuanto más elevada sea la misma. La evaporación no depende del volumen pero sí varia según la naturaleza del líquido.

La Savia bruta es un compuesto formado por agua y una diferente variedad de sales minerales inorgánicas que la Raíz absorbe del suelo a través de los pelos absorbentes y que circula por el xilema para ser transportadas hacia las hojas donde por Fotosíntesis es reconvertida en savia elaborada rica en moléculas orgánicas.

¿Cómo conduce el agua el tallo? Con otra sustancia líquida, ¿pasará lo mismo?

Experimento

Materiales:

° Siete vasos

° Cuatro apios

° Colorante azul (se utilizará de manera ilustrativa)

° Agua

° Vinagre

° Vino

Procedimiento:

1° Colocar en un vaso agua con colorante y luego introducir un apio por el tallo.

° Colocar en un vaso agua con colorante.

2° Colocar en un vaso vinagre de alcohol con colorante y luego introducir un apio por el tallo.

° Colocar en un vaso vinagre de alcohol con colorante.

3° Colocar en un vaso vino y luego introducir un apio por el tallo.

° Colocar en un vaso vino.

4° Colocar en un vaso sin contenido alguno un apio.

° Esperar 24 hs y observar los resultados de los vasos.

Hipótesis

° En el vaso 1 el apio se tiñe de color azul.

° El nivel de agua del vaso 1 y 2 bajará de distinta manera.

° El apio contenido en el vaso 3 se marchitará.

° El nivel de alcohol de los vasos 3 y 4 se mantendrá.

° El apio del vaso 5 se marchitará.

° El nivel de vino de los vasos 5 y 6 será el mismo.

° El apio contenido en el vaso 7 se marchitará.

Fundamento disciplinar

Mediante el experimento observamos que el agua es absorbida por el tallo y transportada por conductos hacia el resto de la planta, esto sucede por la transpiración que impulsa el movimiento de agua hacia arriba por el cuerpo de la planta.
El movimiento del agua xilema se explica con la teoría de cohesión-tensión. Después de entrar en el xilema de las raíces, el agua y los minerales aun deben subir a las partes mas altas de las plantas, el flujo en masa hace que los líquidos suban por el xilema de la raíz al tallo y las hojas. Puesto que los minerales están disueltos en el agua, son transportados pasivamente conforme el agua fluye hacia arriba. Según la teoría de cohesión-tensión, el agua sube por el xilema impulsada por la transpiración: la evaporación de agua de las hojas. Como sugiere su nombre, esta teoría tiene dos partes fundamentales:

-Cohesión: la atracción entre las moléculas de agua las mantiene juntas, formando una columna continua, semejante a una cadena, dentro de los tubos del xilema.

-Tensión: se tira de esta “cadena de agua” para subirla por el xilema; la evaporación provee la energía necesaria.

RESPIRACIÓN

Introduce en el cuerpo el oxígeno filtrando el aire que toma del exterior al respirar. Expulsa el dióxido de carbono (excreción de gases que el cuerpo no utiliza).

2° parcial reparado

¿Qué líquido necesita un vegetal para sobrevivir? ¿Cómo lo absorbe?

Experimento

Materiales:

° Dos vasos

° Dos apios

° Colorante azul

° Agua

° Vinagre

Procedimiento:

° Colocar en un vaso agua con colorante y luego introducir un apio por el tallo.

° Colocar en un vaso vinagre de alcohol con colorante y luego introducir un apio por el tallo.

° Esperar 24 hs y observar los resultados de ambos vasos.

Hipótesis

° El apio se marchita con el vinagre porque este es ácido.

° El apio con agua permanece en las mismas condiciones porque la mayoría de los seres vivos la necesitan para vivir.

° Los apios absorben los contenidos de cada recipiente correspondiente y aún permanecen en las mismas condiciones.

° Todas las partes del apio absorben los líquidos porque éstas requieren de ellos.

° Los líquidos son absorbidos mediante la raíz y transportados a todo el vegetal por medio de conductos internos.

Observaciones

° Si luego de transcurridas 24hs el apio lo encontramos marchitado la hipótesis es corroborada, por el contrario si se presenta en las mismas condiciones que en el inicio la hipótesis es refutada.

° Si luego de transcurridas 24hs. Encontramos al apio en las mismas condiciones, la hipótesis quedará corroborada, por el contrario será refutada.

° Si luego de transcurridas 24hs. Las dos plantas de apio permanecen en las mismas condiciones, la hipótesis quedará corroborada, en cambio, si las dos plantas o alguna de éstas se marchita la hipótesis se refutará.

° Si en el proceso se observa que todas las partes de la planta absorben líquidos, la hipótesis se corroborará, por otra parte si se visualiza que la planta absorbe los líquidos por alguna parte en particular, la hipótesis se refutará.

° Si en el proceso se observa que el líquido comienza a entrar al interior de la planta mediante la raíz y al cortarla transversalmente se visualizan los conductos dentro del tallo, la hipótesis se corroborará, de lo contrario, se refutará.

Fundamento disciplinar

Mediante el experimento observamos que el agua es absorbida por el tallo y transportada por conductos hacia el resto de la planta, esto sucede por la transpiración que impulsa el movimiento de agua hacia arriba por el cuerpo de la planta.
El movimiento del agua xilema se explica con la teoría de cohesión-tensión. Después de entrar en el xilema de las raíces, el agua y los minerales aun deben subir a las partes mas altas de las plantas, el flujo en masa hace que los líquidos suban por el xilema de la raíz al tallo y las hojas. Puesto que los minerales están disueltos en el agua, son transportados pasivamente conforme el agua fluye hacia arriba. Según la teoría de cohesión-tensión, el agua sube por el xilema impulsada por la transpiración: la evaporación de agua de las hojas. Como sugiere su nombre, esta teoría tiene dos partes fundamentales:

-Cohesión: la atracción entre las moléculas de agua las mantiene juntas, formando una columna continua, semejante a una cadena, dentro de los tubos del xilema.

-Tensión: se tira de esta “cadena de agua” para subirla por el xilema; la evaporación provee la energía necesaria.

¿Qué es el vinagre?

El vinagre es "un líquido amargo obtenido por la fermentación de líquidos alcohólicos diluidos y usado como condimento o conservante". El vinagre es un ácido acético producido a partir de la fermentación del etanol que proviene del vino, la sidra, la cerveza o los zumos de frutas. Las bacterias del ácido acético son añadidas a la sustancia para causar oxidación, lo que genera ácido acético.

2° PARCIAL

¿Qué líquido y cómo lo absorbe un vegetal?

Hipótesis

° El apio se marchita con el vinagre porque este es ácido.

° El apio con agua permanece en las mismas condiciones porque la mayoría de los seres vivos la necesitan para vivir.

° Los apios absorben los contenidos de cada recipiente correspondiente y aún permanecen en las mismas condiciones.

° Todas las partes del apio absorben los líquidos porque éstas requieren de ellos.

° Los líquidos son absorbidos mediante la raíz y transportados a todo el vegetal por medio de conductos internos.

Observaciones

° Si luego de transcurridas 24hs el apio lo encontramos marchitado la hipótesis es corroborada, por el contrario si se presenta en las mismas condiciones que en el inicio la hipótesis es refutada.

° Si luego de transcurridas 24hs. Encontramos al apio en las mismas condiciones, la hipótesis quedará corroborada, por el contrario será refutada.

° Si luego de transcurridas 24hs. Las dos plantas de apio permanecen en las mismas condiciones, la hipótesis quedará corroborada, en cambio, si las dos plantas o alguna de éstas se marchita la hipótesis se refutará.

° Si en el proceso se observa que todas las partes de la planta absorben líquidos, la hipótesis se corroborará, por otra parte si se visualiza que la planta absorbe los líquidos por alguna parte en particular, la hipótesis se refutará.

° Si en el proceso se observa que el líquido comienza a entrar al interior de la planta mediante la raíz y al cortarla transversalmente se visualizan los conductos dentro del tallo, la hipótesis se corroborará, de lo contrario, se refutará.

Fundamento disciplinar

Mediante el experimento observamos que el agua es absorbida por el tallo y transportada por conductos hacia el resto de la planta, esto sucede por la transpiración que impulsa el movimiento de agua hacia arriba por el cuerpo de la planta.
El movimiento del agua xilema se explica con la teoría de cohesión-tensión. Después de entrar en el xilema de las raíces, el agua y los minerales aun deben subir a las partes mas altas de las plantas, el flujo en masa hace que los líquidos suban por el xilema de la raíz al tallo y las hojas. Puesto que los minerales están disueltos en el agua, son transportados pasivamente conforme el agua fluye hacia arriba. Según la teoría de cohesión-tensión, el agua sube por el xilema impulsada por la transpiración: la evaporación de agua de las hojas. Como sugiere su nombre, esta teoría tiene dos partes fundamentales:

-Cohesión: la atracción entre las moléculas de agua las mantiene juntas, formando una columna continua, semejante a una cadena, dentro de los tubos del xilema.

-Tensión: se tira de esta “cadena de agua” para subirla por el xilema; la evaporación provee la energía necesaria.

¿Qué es el vinagre?

El vinagre es "un líquido amargo obtenido por la fermentación de líquidos alcohólicos diluidos y usado como condimento o conservante". El vinagre es un ácido acético producido a partir de la fermentación del etanol que proviene del vino, la sidra, la cerveza o los zumos de frutas. Las bacterias del ácido acético son añadidas a la sustancia para causar oxidación, lo que genera ácido acético.

La vaca
Las flechas indican la trayectoria del alimento en el tracto digestivo.

-Obtención de nutrientes:

Estos animales son heterótrofos y herbívoros. Obtienen nutrientes de granos y forrajes, los comúnmente empleados para alimentarlas son: alfalfa, sorgo, maíz, diversos pastos, entre otros.

Más información...

LA EXCRECIÓN DE RESIDUOS CELULARES

Fotografía tomada con un microscopio electrónico de barrido de una célula T (derecha), plaqueta que ayuda a que la sangre coagule (centro) y glóbulo rojo (izquierda). Las protuberancias en la célula T son receptores usados para combatir infecciones.

Imágenes obtenidas con epidermis de cebolla teñida con lugol en microscopio óptico.

Dibujo de epidermis de cebolla.

Aumento 4/0 I.N.A.   160/-

Aumento 10/0.25 N.A  160/0.17


En ambas fotografías observamos el núcleo y la membrana.

¿Qué son los prótidos?

Los prótidos o proteínas son biopolímeros formados por un gran número de unidades estructurales simples repetitivas (monómeros) denominadas aminoácidos, unidas por enlaces peptídicos. Todas las proteínas tienen carbono, hidrógeno, oxígeno y nitrógeno, y casi todas poseen también azufre. Las proteínas son largas cadenas de aminoácidos unidas por enlaces peptídicos entre el grupo carboxilo (-COOH) y el grupo amino (-NH₂) de residuos de aminoácido adyacentes. La secuencia de aminoácidos en una proteína está codificada en su gen (una porción de ADN) mediante el código genético. Las proteínas también pueden trabajar juntas para cumplir una función particular, a menudo asociándose para formar complejos proteicos estables.

Funciones

          1- Catalítica: Catalizan reacciones químicas.
          2- Estructural: Forman estructuras protectoras externas.
          3- Transporte.
          4- Reserva: Algunas proteínas almacenan sustancias.
          5- Reguladora.
          6- Energética.

Clasificación

Según su forma

Fibrosas: presentan cadenas polipeptídicas largas y una estructura secundaria atípica. Son insolubles en agua y en disoluciones acuosas. Algunos ejemplos de éstas son queratina, colágeno y fibrina.

Globulares: se caracterizan por doblar sus cadenas en una forma esférica apretada o compacta dejando grupos hidrófobos hacia adentro de la proteína y grupos hidrófilos hacia afuera, lo que hace que sean solubles en disolventes polares como el agua. La mayoría de las enzimas, anticuerpos, algunas hormonas y proteínas de transporte, son ejemplos de proteínas globulares.

Mixtas: posee una parte fibrilar (comúnmente en el centro de la proteína) y otra parte globular (en los extremos).

Según su composición química

Conjugadas: estas proteínas contienen cadenas polipeptídicas y un grupo prostético. Este puede ser un ácido nucleico, un lípido, un azúcar o ion inorgánico. Ejemplo de estas son la mioglobina y los citocromos

A su vez, las proteínas se clasifican en:

a) Escleroproteínas: Son esencialmente insolubles, fibrosas, con un grado de cristalinidad relativamente alto. Son resistentes a la acción de muchas enzimas y desempeñan funciones estructurales en el reino animal.

b) Esferoproteínas: Contienen moléculas de forma más o menos esférica. Se subdividen en cinco clases según su solubilidad:

I.-Albúminas: Solubles en agua y soluciones salinas diluidas.

II.-Globulinas: Insolubles en agua pero solubles en soluciones salinas.

III.- Glutelinas: Insolubles en agua o soluciones salinas, pero solubles en medios ácidos o básicos.

IV.- Prolaminas: Solubles en etanol al 50 %-80 %.

V.- Histonas son solubles en medios ácidos.

Conjugadas o heteroproteínas: su hidrólisis produce aminoácidos y otras sustancias no proteicas con un grupo prostético.

Simples: su hidrólisis solo produce aminoácidos. Ejemplos de estas son la insulina y el colágeno (globulares y fibrosas).

Bibligrafía:

• https://es.wikipedia.org/wiki/Prote%C3%ADna 

¿QUÉ ES LA HEMOGLOBINA?

Se denomina hemoglobina a la proteína presente en el torrente sanguíneo que permite que el oxígeno sea llevado desde los órganos del sistema respiratorio hasta todas las regiones y tejidos. Es posible identificar la hemoglobina como una heteroproteína ya que, de acuerdo a los expertos, se trata de una proteína conjugada (donde es posible apreciar una parte proteica bautizada como globina con una parte no proteica que se conoce como grupo prostético). 

Esta proteína grande, que contiene hierro, representa cerca de un tercio del peso de cada glóbulo rojo y transporta aproximadamente 97% del oxígeno de la sangre. Una molécula de hemoglobina puede unirse a hasta cuatro moléculas de oxígeno, lo que permite a la sangre transportar mucho más oxígeno que si lo llevara disuelto en el plasma. La hemoglobina se une débilmente al oxígeno, al que capta en los capilares de los pulmones, donde la concentración de oxígeno es alta, y lo libera en otros tejidos del cuerpo, donde su concentración es baja. Después de liberar su oxígeno, una parte de la hemoglobina capta dióxido de carbono de los tejidos y lo transporta de regreso a los pulmones. (Audesirk- Bilogía 2)

Cabe destacar que la hemoglobina es un pigmento de tonalidad rojiza que, al entrar en contacto con el oxígeno, se torna de tono rojo escarlata (el color típico de la sangre de las arterias). Al perder oxígeno, en cambio, la hemoglobina se vuelve rojo oscuro, que es el color que caracteriza a la sangre de las venas.

 Definición de hemoglobina - Qué es, Significado y Concepto http://definicion.de/hemoglobina/#ixzz4DT7zJNA0

Composición química

La molécula de hemoglobina está constituida por una porción proteica llamada globina (compuesta por 2 pares de cadenas polipeptídicas diferentes que contienen numerosos aminoácidos) y 4 grupos prostéticos nombrados “hem” en cuyo centro se localiza un átomo de hierro; de manera que la molécula de hemoglobina está formada por 4 subunidades, cada una de las cuales posee un grupo hemo unido a un polipéptido. Las variaciones en las cadenas polipeptídicas dan origen a diferentes tipos de hemoglobinas. Por ejemplo; las hemoglobinas normales del adulto (Hb A1 y A2), y la del feto (Hb F) que tiene gran afinidad por el oxígeno. 

http://www.ecured.cu/Hemoglobina

¿CÓMO SE DESCUBRIÓ LA HEMOGLOBINA?

En 1825 J.F. Engelhard descubrió que la relación del hierro a la proteína era idéntica en las hemoglobinas de varias especies. A partir la masa atómica conocida del hierro calculó la masa molecular de la hemoglobina como n × 16000 (n = número de átomos de hierro por hemoglobina, que ahora se sabe que es 4), la primera determinación de la masa molecular de una proteína. Esta "conclusión apresurada" causó mucho burla en el momento entre los científicos que no podían creer que ninguna molécula pudiera ser tan grande. Gilbert Smithson Adair confirmó los resultados de Engelhard en 1925 midiendo la presión osmótica de las soluciones de hemoglobina.

La proteína hemoglobina que transporta el oxígeno fue descubierta en 1840 por el médico y químico alemán Friedrich Ludwig Hünefeld (1799-1882). En 1851, el fisiólogo alemán Otto Funke publicó una serie de artículos en los que describía el crecimiento de los cristales de hemoglobina mediante la dilución sucesiva de glóbulos rojos con un disolvente —agua pura, alcohol o éter—, seguida de la evaporación lenta del disolvente de la solución. La oxigenación reversible de la hemoglobina fue descrita unos años más tarde por Felix Hoppe-Seyler.

En 1959, Max Perutz determinó la estructura molecular de la mioglobina (similar a la hemoglobina) por cristalografía de rayos X.  Este trabajo le supuso la concesión del Premio Nobel de Química de 1962, compartido con John Kendrew.

El papel de la hemoglobina en la sangre fue dilucidado por el fisiólogo francés Claude Bernard.

El nombre de la hemoglobina deriva de las palabras heme y globina, lo que refleja el hecho de que cada subunidad de hemoglobina es una proteína globular con un grupo hemo incrustado. Cada grupo hemo contiene un átomo de hierro, que puede unirse a una molécula de oxígeno a través de fuerzas dipolares iónicas inducidas. El tipo más común de la hemoglobina en los mamíferos contiene cuatro de tales subunidades.

https://es.wikipedia.org/wiki/Hemoglobina

Examen de Hemoglobina

Es un examen de sangre que mide la cantidad de hemoglobina sanguínea. La hemoglobina es una proteína en los glóbulos rojos que transporta oxígeno. 

Forma en que se realiza el examen

Se necesita una muestra de sangre. 

Preparación para el examen

No se necesita una preparación especial.

Lo que se siente durante el examen

Cuando se introduce la aguja para extraer la sangre, algunas personas sienten un dolor moderado; otras sólo sienten un pinchazo o sensación de picadura. Posteriormente, puede haber algo de sensación pulsátil o un hematoma leve, los cuales pronto desaparecen.

Razones por las que se realiza el examen

El examen de hemoglobina es una prueba sanguínea que se ordena con frecuencia y que casi siempre se hace como parte de un conteo sanguíneo completo (CSC). Las afecciones o razones comunes para ordenar la prueba de hemoglobina abarcan:

• Síntomas tales como fatiga, sensaciones de mala salud o pérdida de peso inexplicable.
• Se presentan signos de sangrado.
• Antes y después de una cirugía mayor.
• Durante el embarazo.
• Presencia de enfermedad renal crónica o muchos otros problemas médicos crónicos.
• Monitoreo de anemia y su causa.
• Monitoreo durante el tratamiento para el cáncer.
• Monitoreo de los medicamentos que pueden causar anemia o hemogramas bajos.

Valores normales

Los resultados normales para los adultos varían, pero en general son:

• Hombre: de 13.8 a 17.2 gramos por decilitro (g/dL)
• Mujer: de 12.1 a 15.1 g/dL

Los resultados normales para los niños varían, pero en general son:

• Recién nacido de 14 a 24 g/dL
• Bebé de 9.5 a 13 g/dL

Los ejemplos de arriba son mediciones comunes correspondientes a los resultados de estos exámenes. Los rangos de los valores normales pueden variar ligeramente entre diferentes laboratorios. Algunos laboratorios utilizan diferentes mediciones o analizan muestras diferentes. Hable con el médico acerca del significado de los resultados específicos de su examen.

Significado de los resultados anormales

HEMOGLOBINA MÁS BAJA DE LO NORMAL 

El nivel de hemoglobina baja puede deberse a:

• Anemia debida a la destrucción de los glóbulos rojos antes de lo normal (anemia hemolítica).
• Anemia (varios tipos).
• Sangrado del tubo digestivo o la vejiga; periodos menstruales abundantes.
• Enfermedad renal crónica.
• Médula ósea que no puede producir nuevas células sanguíneas. Esto puede deberse aleucemia, otros cánceres, toxicidad por drogas, radioterapia, infección o trastornos de la médula ósea.
• Nutrición deficiente.
• Bajo nivel de hierro, folato, vitamina B12 y vitamina B6.
• Otras enfermedades crónicas, como la artritis reumatoidea.

HEMOGLOBINA MÁS ALTA DE LO NORMAL

El nivel alto de la hemoglobina casi siempre se debe a bajos niveles de oxígeno en la sangre (hipoxia), presentes durante un largo período de tiempo. Las razones comunes abarcan:

• Ciertos defectos congénitos del corazón, presente al nacer (cardiopatía congénita).
• Insuficiencia del lado derecho del corazón (cor pulmonale).
• EPOC grave.
• Cicatrización o engrosamiento de los pulmones (fibrosis pulmonar) y otros trastornos pulmonares graves.

Otras razones para el nivel alto de hemoglobina abarcan:

• Una enfermedad rara de la médula que conduce a un aumento anormal del número de células sanguíneas (policitemia vera).
• El cuerpo no tiene tanta agua y líquidos como debería (deshidratación).

Riesgos

Las venas y las arterias varían de tamaño de un paciente a otro y de un lado del cuerpo a otro, razón por la cual obtener una muestra de sangre de algunas personas puede ser más difícil que de otras.

Otros riesgos asociados con la extracción de sangre son leves, pero pueden ser:

• Sangrado excesivo
• Desmayo o sensación de mareo
• Hematoma (acumulación de sangre debajo de la piel)
• Infección (un riesgo leve en cualquier momento que se presente ruptura de la piel)

Bibliografía: https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003645.htm

ALGUNAS INVESTIGACIONES...

http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0717-75182011000400005&script=sci_arttext&tlng=en

http://www.ots.ac.cr/rbt/attachments/volumes/vol19-1/20-Saenz-Hemoglobinas.pdf

Hemoglobinas anormales

Básicamente se trata de un grupo de trastornos de la sangre, hereditarios, que comprometen la estructura normal de la molécula de la hemoglobina (Hb). Algunos de ellos como la drepanocitosis son de alta incidencia y prevalencia en el mundo. La función de oxigenación de la Hb se ve alterada cuando hay un desequilibrio genético en la producción de alguna de estas cadenas, es decir, cuando hay una sustitución de algún aminoácido en alguna de las cadenas de globina, o bien la falta de síntesis, parcial o total, de una cadena completa de globina.

Desde la descripción de la hemoglobina anómala S (drepanocitosis), descubierta por el estudiante jamaiquino Herric, en 1910, el número de hemoglobinopatías no ha hecho más que aumentar.

Inicialmente se identificaron con una letra (Hb S, Hb C, Hb D, etc.) pero el alfabeto se agotó enseguida, por lo que cada nueva hemoglobinopatía se identificó por el nombre de la ciudad en que fue descubierta. En la actualidad se conocen más de 400 hemoglobinopatías, sin embargo, se pueden señalar dos categorías principales: drepanocitosis y talasemias.

Las hemoglobinopatías por afectación de la cadena beta son algo más frecuentes que las de la alfa. Dependiendo de la situación más o menos periférica del aminoácido sustituido en relación con la conformación de la molécula de Hb, ésta puede sufrir o no cambios que afecten su movilidad electroforética, su afinidad por el oxígeno, su estabilidad química o la capacidad para mantener el hierro en estado reducido.

Así, las hemoglobinopatías pueden clasificarse en:

• Hemoglobinas con alteración de su movilidad electroforética (Hb S, Hb C, Hb J, Hb D, Hb E)
   
• Hemoglobinas con alteración de la estabilidad (Hb Köln, entre otras)
   
• Hemoglobinas con aumento de la afinidad por el oxígeno
   
• Hemoglobinas que no consiguen mantener el hierro en estado reducido
  

Las alteraciones clínicas que producen las hemoglobinopatías pueden diferir enormemente. Así, las que alteran la movilidad electroforética de la Hb pueden ser asintomáticas o producir graves alteraciones, como es el caso de la hemoglobinopatía S homocigota. Cuando el cambio de aminoácido afecta la estabilidad de la molécula de Hb aparecen cuadros de anemia hemolítica crónica, exacerbada por la ingestión de algunos medicamentos o infecciones. Una Hb con un aumento de su afinidad por el oxígeno producirá cianosis en varios miembros de una misma familia. Las metahemoglobinas hereditarias provocan cianosis familiar.

Algunos genes de hemoglobinopatías (alpha-thal, beta-thal y HbS) causan enfermedad (talasemia alfa, talasemia beta y anemia drepanocítica, respectivamente), pero otros (HbE y HbC) sólo causan manifestaciones clínicas graves cuando se combinan con alguno de los genes del primer grupo.

Bibliografía:

http://www.fundrepa.org/hemoglobinas-anormales/